医院技术力量雄厚。拥有重点学科儿科学，国家儿童肿瘤监测中心、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心、国家中西医协同旗舰医院试点单位等12个平台，8个国家临床重点专科，5个北京市重点实验室，2个北京市级研究平台以及16个市级医疗中心。医院设有疑难罕见病例会诊中心和远程会诊中心，儿科疑难重症疾病的诊断水平居国内地位，是中华医学会儿科学分会、儿外科分会，中国医师协会小儿外科医师分会，中华护理学会儿科专业委员会主任委员单位。
目前科室开展异基因造血干细胞移植和自体造血干细胞移植，异基因造血干细胞移植包括HLA配型全相合移植和半相合(单倍体)移植，干细胞来源包括骨髓、外周血、脐带血。目前造血干细胞移植千余例，其中2/3为单倍体造血干细胞移植。病种包括白血病、淋巴瘤、神经母细胞瘤、再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、慢性EB病毒感染等儿童血液肿瘤疾病，也包括石骨症、脑白质营养不良、免疫缺陷病等先天遗传代谢性疾病。依托于国家儿童医学中心多学科技术支持，对难治/复查白血病及肿瘤疾病、先天遗传代谢病、免疫相关疾病、小年龄组患儿以及复杂重症病例的移植经验丰富，现为国内的石骨症的移植中心，同时在噬血细胞综合征及慢性活动性EB病毒感染及相关疾病的也处于国际水平。结合儿科病人的特点，相对于其他移植中心，更注重了对移植前后病人的生存质量、营养管理、生长发育的监测及干预。设有由专业医护、心理及医务社工团队组成的舒缓小组，对患儿进行疼痛症状管理，患儿及家长的心理疏导，进一步提高患儿的生存质量。
耳鼻咽喉头颈外科学科带头人倪鑫，国家儿童医学中心主任，首都医科大学附属北京儿童医院院长，主任医师，教授，博士生导师。
耳鼻咽喉头颈外科教授团队:倪鑫、郑军、葛文彤、张杰、刘海红、许志飞、郭永丽、王生才等。
首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科于1975年建科，2023年4月获批国家重点临床专科，成立至今已经有近50年历史。科室面向全国儿童患者，以诊治耳鼻咽喉及头颈部常见病和疑难危重疾病为主，是中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会小儿学组组长单位和中国医师协会耳鼻咽喉头颈外科分会小儿学组组长单位。现下设四个临床专业和三大临床诊疗中心，即耳科专业、鼻科专业、咽喉专业和头颈专业以及儿童睡眠中心、儿童听力诊疗中心和人工耳蜗中心。依托国家儿童医学中心发展平台，联合首都医科大学儿童上气道阻塞性疾病临床诊疗与研究中心、儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室两大科研支撑平台，进行临床-科研-教学三位一体的学科建设，目前已基本建成国内、国际先进的儿童耳鼻咽喉头颈疾病综合性基础和临床研究平台。
科室现拥有医疗床位34张，睡眠中心床位12张，年门诊量约20万人次，年手术量3500余例。科室共有医师46人、研究员2人、副研究员1人及技术人员18人。医师中主任医师18人，副主任医师12人，主治医师9人，住院医师7人。科室现有教授5人，副教授2人，讲师9人;博士研究生导师6人，硕士研究生导师1人。
科室拥有多种国内外的耳鼻咽喉头颈外科医疗设备，如达芬奇机器人操作系统，美敦力颅神经电生理监测系统，美敦力ENT电磁导航系统，超声刀系统，蔡司显微镜，STORZ超高清鼻内镜系统等，可充分满足对儿童耳鼻咽喉头颈外科所有病种的临床诊疗需求。
开展的特色诊疗项目包括特发性眼球震颤等复杂斜视的手术及发病机制研究，儿童及婴幼儿角膜移植手术，儿童眼球震颤及白内障术后个性化视觉功能重建，早产儿视网膜病变的综合诊治，Ritleng泪道插管手术、微创泪道重建术、鼻内窥镜鼻腔泪囊吻合术等复杂儿童泪道疾病、利用GORE-TEX新型材料进行额肌悬吊术儿童上睑下垂，先天性小睑裂综合征微创手术，视网膜母细胞瘤的个性化综合， 360°微导管引导下小梁切开术先天性青光眼等。